Содержание:
- Что такое болезнь Паркинсона?
- Причины и факторы риска
- Симптомы болезни Паркинсона
- Классификация и стадии болезни
- Диагностика болезни Паркинсона
- Лечение болезни Паркинсона
- Дополнительные методы лечения и рекомендации
- Реабилитация и социальная адаптация
- Прогноз и продолжительность жизни
- Профилактика болезни Паркинсона
- Заключение
Согласно данным ВОЗ, ежегодно болезнь Паркинсона становится причиной смерти свыше 300 тысяч человек. Распространенность патологии составляет 120-180 случаев на 100 тысяч населения. По уровню роста инвалидности данное заболевание опережает остальные неврологические расстройства. Болезнь чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Первые симптомы чаще всего проявляются после 50 лет, но нередки случаи дебюта заболевания в более раннем возрасте.
Что такое болезнь Паркинсона?
Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. У больных наблюдаются как вегетативные, так и аффективные расстройства. Патология часто вызывает осложнения: психические расстройства, снижение когнитивных функций, нарушение сна и др.
При БП происходит расстройство функций экстрапирамидной системы мозга, отвечающей за двигательную активность. Болезнь медленно прогрессирует, приводя к гибели нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин, и нарушению функционирования базальных ганглиев. В итоге у больного развиваются такие отклонения, как бессонница, потеря равновесия, тремор, деменция, психические отклонения, нарушения чувствительности, сна.
Неврологи диагностируют у пациентов истинный паркинсонизм либо синдром паркинсонизма, являющийся осложнением других неврологических заболеваний – энцефалитов, инсультов, злокачественных образований и т.д.
Особенности заболевания
Болезнь Паркинсона – разновидность синуклеинопатии, при которой избыточное накопление альфа-синуклеина в нейронах приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть вызван нарушением внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого протеосомами и лизосомами.
Отмирание нейронов в черной субстанции среднего отдела мозга имеет ключевое значение для развития заболевания, так как непосредственно влияет на функционирование экстрапирамидной системы (ЭС). ЭС находится в стволе и в полушариях головного мозга. По сути, это нервные волокна, связывающие структуры под корой мозга с нижними отделами нервной системы. Пораженные нервные клетки не вырабатывают дофамин, вследствие чего ухудшается работа базальных ганглиев, расположенных у основания мозговых полушарий. Торможение ганглий приводит к снижению умственных способностей человека.
Заболевание не передается напрямую по наследству, но порядка 10% пациентов имеют родственников с данной патологией. Болезнь Паркинсона может приводить к инвалидности и на данный момент является неизлечимой.
Причины и факторы риска
В настоящее время точная причина развития болезни Паркинсона неизвестна. Ученые предполагают, что на возникновение патологии влияют внешняя среда, генетические факторы, процессы старения.
Основные причины возникновения
Одна из основных причин развития болезни – наследственность, сочетаемая с внешними факторами. К числу таких факторов риска относятся:
- воздействие токсинов – тяжелых металлов, пестицидов, ядов синильной кислоты;
- неблагоприятная экологическая обстановка, повышенное содержание токсичных веществ в воде, воздухе, продуктах питания;
- прием препаратов против психоза, эпилепсии, депрессии;
- проявление осложнений при черепно-мозговых травмах;
- последствия ранее перенесенных инфекционных заболеваний ЦНС (клещевого, вирусного и других видов энцефалита), церебрального атеросклероза;
- проявление последствий инсульта в участках структур экстрапирамидной системы;
- нарушения мозгового кровообращения, создающие давление на определенные участки опухолей;
- отравления алкоголем, наркотическими средствами;
- пожилой возраст;
- генетические мутации.
По мнению экспертов ВОЗ, наличие нескольких провоцирующих факторов повышает вероятность развития БП.
Генетические факторы риска
При раннем развитии заболевания доминирующее значение имеют генетические факторы, т.к. гибель клеток связана с активацией апотоза – генетически запрограммированного механизма. Молодые люди, страдающие болезнью Паркинсона и имеющие родственников с данной патологией, с более высокой вероятностью переносят гены, связанные с БП. В частности, это гены PARK2, SNCA, LRRK2, PINK1. Согласно исследованиям, 65% пациентов с ранним началом БП в возрасте до 20 лет и 32% пациентов в возрасте от 20 до 30 лет имеют генетическую мутацию, повышающую риск развития патологии.
Проблема заключается в том, что передача болезни через гены имеет аутосомно-рецессивный характер. Это означает, что патология передается, как правило, не напрямую от родителей к детям, а через одно или несколько поколений.
Симптомы болезни Паркинсона
Заболевание начинает проявляться в виде самых разных симптомов, связанных с нарушениями двигательной и мыслительной активности, а также других функций. К примеру, касающихся работы дыхательной системы, пищеварительного тракта и др. Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер.
Наиболее ранними и начальными проявлениями болезни Паркинсона являются следующие:
- тремор в состоянии покоя (чаще всего начинается с рук и головы);
- беспричинная тревога, депрессия, бессонница;
- проблемы с удержанием равновесия;
- скованность ног, сложности при контроле работы мышц.
Характерные признаки болезни Паркинсона – сокращение длины шага, шаркающая походка, отсутствие слаженности движений рук и ног. По мере развития заболевания могут проявляться следующие нарушения:
- гипокинезия, затрагивающая многие группы мышц, снижение подвижности суставов, двигательной активности;
- повышенный тонус мышц (ригидность), уменьшение силы мышц, постепенная потеря мимики;
- хронические запоры, проблемы с мочеиспусканием, рвота, диарея, метеоризм без видимых причин;
- нарушения кровообращения;
- нарушение фазы быстрого сна;
- потеря обоняния;
- снижение умственных способностей, проблемы с речью;
- ухудшение эмоционального фона, повышенная утомляемость.
Симптомы у разных групп
Несмотря на общие симптомы, развитие болезни Паркинсона у мужчин и женщин, молодых и пожилых имеет некоторые отличия, касающиеся первых симптомов и прогрессирования заболевания. Рассмотрим данные различия:
- У мужчин. С самого начала заболевания многие мужчины начинают испытывать проблемы с потенцией, поскольку эрекцией управляет непосредственно вегетативная система. Еще одним характерным проявлением болезни является сложность управления руками при ходьбе. Как и у женщин, у мужчин ухудшается эмоциональный фон, но вместо подавленности наблюдаются озлобленность, чрезмерная агрессия.
- У женщин. Женщины чаще, чем мужчины, уже на начальной стадии сталкиваются со следующими нарушениями:
- снижение интеллекта;
- напряжения мышц шеи, сложно отличимые от признаков периартрита и остеохондроза;
- выраженная эмоциональная подавленность, мысли о суициде (в особенности во время менопаузы);
- сложности при надевании одежды (застегивании пуговиц, продевании головы сквозь горловину, выворачивании рукавов);
- выраженные болезненные проявления, начинающиеся с области шеи и плеч.
- У молодых. Когда болезнь проявляется в возрасте 20-40 лет, при отсутствии лечения ее прогрессирование происходит очень быстро. Как правило, первым симптомом становятся проблемы с мышцами – непроизвольные мышечные сокращения в стопах и плечах, сначала просто неприятные, затем весьма болезненные.
- У пожилых. В самом начале заболевание протекает медленно. Иногда от появления первых симптомов до постановки диагноза проходит 10 лет. Чаще всего болезнь начинается с изменений в походке: больной начинает ускорять шаги, одновременно укорачивая их. Еще одна особенность патологии у пожилых – «маскировка» БП под другие болезни, к примеру, патологии сердечно-сосудистой системы.
Классификация и стадии болезни
В зависимости от возраста пациента в момент обнаружения первых симптомов, неврологи выделяют ювенильный паркинсонизм, заболевание с ранним началом и патологию с поздним началом. Болезнь Паркинсона также классифицируется по характеру изменений в кинематике движений нижних и верхних конечностей. В данном случае синдромы паркинсонизма делятся на дрожательные, дрожательно-ригидные, ригидно-дрожательные, акинетико-ригидные и смешанные.
По тяжести течения заболевания выделяют следующие стадии:
- 0 – без двигательных нарушений;
- 1 – тремор с одной стороны тела;
- 2 – двусторонние проявления (без постуральных нарушений);
- 3 – умеренная постуральная неустойчивость, пациент остается самостоятельным;
- 4 – требуется помощь других людей при ходьбе или необходимости сохранять вертикальное положение, пациент может обходиться без поддержки только при очень малых нагрузках;
- 5 – пациент не способен самостоятельно вставать из сидячего или лежачего положения и двигаться без помощи других людей.
По темпу прогрессирования бывают следующие формы заболевания:
- быстрая – смена стадий занимает до двух лет;
- умеренная – от 2 до 5 лет;
- медленная – более 5 лет.
Диагностика болезни Паркинсона
Для диагностики заболевания применяют следующие методы:
- визуальный осмотр неврологом;
- лабораторные анализы (мочи, крови);
- функциональная диагностика – ультразвуковая кранскраниальная сонография (ТКС), метод клинико-акселерометрической дифференциальной диагностики тремора (дрожания), томография;
- по показаниям (вспомогательная, уточняющая диагностика) – допплерография, электроэнцефалография, УЗИ брахицефальных артерий.
Клиническая диагностика болезни Паркинсона состоит из трех этапов:
- Диагностика синдрома паркинсонизма. Диагноз ставится при наличии гипокинезии, а также хотя бы одного из следующих симптомов:
- тремор покоя 4-6 Гц;
- мышечная ригидность;
- постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, проприоцептивными и мозжечковыми нарушениями.
- Оценка специальных критериев для исключения болезни Паркинсона:
- лечение препаратами, способными вызывать паркинсонизм;
- наличие в анамнезе достоверного энцефалита, повторных черепно-мозговых травм, повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма;
- раннее появление выраженной вегетативной недостаточности или деменции;
- наличие симптомов поражения мозжечка;
- окулогирные кризы;
- семейный анамнез паркинсонизма (более 1 родственника с аналогичным диагнозом);
- супрануклеарный паралич взора;
- длительная ремиссия;
- наличие на МРТ признаков открытой гидроцефалии или церебральной опухоли;
- симптом Бабинского;
- контакт с токсическими веществами, вызывающими паркинсонизм;
- отсутствие положительной реакции на высокие дозы леводопы.
- Оценка подтверждающих критериев БП. Для подтверждения диагноза необходимо наличие минимум трех признаков из следующих:
- тремор покоя;
- одностороннее начало заболевания;
- постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне туловища, с которой началось заболевание;
- хорошая реакция на лечение леводопой, сохранение лечебного эффекта в течение 5 и более лет;
- прогрессирующее течение патологии;
- выраженная дискинезия, индуцированная леводопой;
- продолжительное течение болезни (10 и более лет).
Как распознать болезнь на ранних стадиях
Болезнь Паркинсона очень сложно диагностируется на ранних стадиях. При этом, ранняя и точная диагностика крайне важна для составления оптимальной стратегии лечения и как можно более длительного поддержания высокого качества жизни пациента. Наиболее точный диагноз способен поставить невролог, специализирующийся на расстройствах движения.
Истинную болезнь Паркинсона можно диагностировать по одному внешнему виду пациента. Каждый человек имеет свою особую пластику походки и движений, но все люди с БП двигаются одинаково.
Лечение болезни Паркинсона
Терапия подбирается в зависимости от стадии патологии, состояния пациента, анамнеза и наличия сопутствующих заболеваний.
При медикаментозном лечении БП применяются несколько групп препаратов, способных сдерживать прогрессирование заболевания, но не излечивать его полностью.
Основные препараты, используемые при терапии болезни Паркинсона:
- Предшественники дофамина – препараты на основе леводопы. В организме это вещество при участии фермента преобразуется в допамин, который затем превращается в дофамин.
- Стимуляторы дофаминовых рецепторов. Лекарственные средства из этой группы активизируют рецепторы дофамина в черной субстанции и других отделах экстрапирамидной системы. Имеют на порядок меньше побочных эффектов в сравнении с леводопой. Часто обе группы назначаются в составе комплексной терапии.
- Ингибиторы МАО (моноаминоксидазы) типа В. Тормозят разрушение дофамина, поддерживая необходимую активность в мозге. Снижают концентрацию свободных радикалов в мозге.
- Ингибиторы СОМТ (катехол-О-метилтрансферазы). Снижают метаболизм леводопы и внутреннего дофамина. Применяются при длительной терапии леводопой с целью снижения ее дозировки и побочных эффектов.
В тяжелых случаях для лечения БП врачи используют хирургическое вмешательство. В частности, практикуется глубокая нейрохирургическая стимуляция мозга при помощи электродов. В определенный отдел мозга (обычно в базальные ядра над мозговым стволом) вживляют электрод, состоящий из платины и иридия. Импульсы электроду через специальный провод передает титановый генератор, установленный под ключицей. Данный метод позволяет купировать тремор покоя и восстановить двигательную активность пациента.
В настоящее время также применяются различные новые методы лечения болезни Паркинсона. К примеру, используется новый способ введения леводопы: постоянный неимпульсный режим введения с применением интестинального (кишечного) дуодопа-геля.
Дополнительные методы лечения и рекомендации
В комплексе с традиционными методами лечения для улучшения общего состояния пациентов могут применяться дополнительные методы. В их число входят:
- Лечение народными средствами – соками из свежих фруктов и овощей, маслами (наружно), ваннами из отваров трав, продуктами пчеловодства, настойками и отварами трав (женьшеня, мелиссы и др.). Соки, отвары и настойки являются хорошими общеукрепляющими и тонизирующими средствами. Массаж с использованием масел снижает напряжение мышц, облегчает состояние при треморе.
- Лечебная физкультура (ЛФК) и гимнастика. Физические упражнения по специальной программе, разработанной совместно с врачом-физиотерапевтом, замедляют развитие патологии. Лечебная гимнастика и танцы полезны для разработки суставов, поддержания тонуса мышц, укрепления связок, улучшения координации движений.
- Питание и диета. Часто при болезни Паркинсона наблюдается атония кишечника. В таких случаях врачи назначают диету, богатую клетчаткой, и рекомендуют выпивать не менее 2 литров воды в день. Желательно отдавать предпочтение пюреобразным и отварным продуктам. В рационе больного обязательно должны присутствовать зерновые, овощи, зелень, фрукты, кисломолочные продукты, мясо птицы, рыба.
- Уход за пациентами. Все пациенты с БП нуждаются в диспансерном наблюдении с целью коррекции терапии, оценки коморбидности, дополнительного обследования, в том числе, у смежных специалистов. Пациентам с тяжелой стадией БП необходим специальный уход (помощь в приеме пищи, передвижении, выполнении гигиенических процедур и т.д.).
Реабилитация и социальная адаптация
Реабилитация пациентов с болезнью Паркинсона направлена на тренировку ходьбы, удержание равновесия. Для этого выполняются силовые упражнения и занятия в бассейне. Рекомендуется ежедневно выполнять специальные упражнения, предложенные врачом по медицинской реабилитации. Для коррекции речи пациенты могут посещать занятия с логопедом.
Огромное значение для больных имеют психологическая помощь и поддержка семьи. Сеансы психотерапии помогают справляться с депрессией и тревогой. В свою очередь, родственники должны создать максимально благоприятную и психологически комфортную для пациента обстановку дома. Данные меры способствуют улучшению эмоционального состояния больного и его успешному взаимодействию с окружающими.
Прогноз и продолжительность жизни
На течение и исход заболевания влияют как соблюдение рекомендованного врачом лечения и своевременная компенсация сопутствующих патологий, так и организация долгосрочного ухода за пациентом.
Прогноз формируется лечащим врачом на основе клинической картины, результатов диагностики и хронических патологий пациента. Если болезнь проявляется в возрасте 40-65 лет, пациенты живут еще около 20 лет. Если в более раннем возрасте – около 40 лет.
Самое важное – своевременная диагностика и лечение под контролем опытного невролога, нейрохирурга. Комплексный подход к терапии и реабилитации позволяет пациенту сохранить дееспособность и жить полноценной жизнью.
Профилактика болезни Паркинсона
Профилактика играет важную роль в предупреждении данной патологии, так как позволяет устранить серьезные факторы риска, влияющие на развитие заболевания.
В частности, для профилактики болезни Паркинсона врачи рекомендуют:
- регулярно проходить профосмотры, обращаться к неврологу при первых признаках проблем с нервной системой;
- оптимизировать рацион питания;
- избегать виды спорта, где можно получить травму головы, но следить за своей физической формой;
- следить за качеством сна;
- контролировать уровень гормонов;
- разгадывать головоломки, кроссворды;
- заниматься творчеством, улучшающим мелкую моторику (вышивать, вязать крючком и т.п.).
Заключение
К сожалению, не существует методов профилактики и лечения болезни Паркинсона, гарантирующих полное выздоровление пациента. Но правильно подобранные способы терапии и реабилитации способны значительно повысить качество жизни человека, страдающего данным заболеванием.
Список литературы
- Руководство по диагностике и лечению болезни Паркинсона / под ред. Иллариошкина С.Н., Левина О.С. Москва: ООО ИПК Парето-Принт, 2017. 336 с.
- Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и другие заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма. Клинические рекомендации, МЗ РФ, 2021 г.
- Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. 7-е изд. - М.: «МЕДпресс-информ», 2017. - 384 с.
- Зарипов Н.А. Немоторные симптомы болезни Паркинсона // Вестник Авиценны. - 2021.
- «Клинические рекомендации «Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и другие заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма» (утв. Минздравом России).
- ВОЗ: Болезнь Паркинсона. How Long Can a Person Live With Parkinson's Disease?
- Голубев В.Л., Левин Я.И., Вейн А.М. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. М. Медпресс, 1999, 415 с.
Заинтересовались?Для получения подробной информации обратитесь к нам удобным для Вас способом: |