Рассеянный склероз: симптомы, причины, стадии развития

Содержание:

1. Что такое рассеянный склероз
2. Признаки и симптомы РС
3. Патогенез РС
4. Причины возникновения рассеянного склероза
5. Классификация и стадии рассеянного склероза
6. Факторы риска и осложнения
7. Диагностика заболевания
8. Ремитирующий и прогрессирующий типы
9. Симптомы РС у женщин
10. Рассеянный склероз у мужчин
11. РС у детей
12. Лечение рассеянного склероза
13. Прогноз заболевания
14. Профилактика

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое аутоиммунное заболевание, вызывающее необратимые изменения в функционировании нервной системы, нейропсихические патологии, нарушения двигательных функций и зрения. Поражение нервных клеток постепенно приводит к ухудшению качества жизни, превращает человека в инвалида с ограниченными возможностями здоровья и даже может стать причиной летального исхода. Современные диагностические методы позволяют выявлять данное заболевание на ранней стадии и своевременно подбирать оптимальное лечение и реабилитацию.

Что такое рассеянный склероз

Под рассеянным склерозом подразумевается хроническая демиелинизирующая патология центральной и периферической нервных систем. Другими словами, это неврологическое расстройство, связанное с разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Заболевание характеризуется очаговым поражением белого вещества спинного и головного мозга, сопровождающимся нейродегенеративным процессом. Очаги воспаления образуются в боковых столбах спинного мозга, ножках мозжечка и мозговом стволе. По мере распространения поражений нервные волокна могут повреждаться или разрушаться. В итоге электрические импульсы не доставляются к целевому нерву должным образом. То есть организм не способен выполнять определенные функции.     

Признаки и симптомы РС

Для рассеянного склероза характерны:

• первое проявление в возрасте 16-45 лет;
• прогрессирующее течение;
• многообразные симптомы;
• частые периоды обострения и ремиссии.

Наиболее ранние специфические симптомы рассеянного склероза:

• слабость, утомляемость, легкое онемение в нижних конечностях и других частях тела;
• неконтролируемое ритмичное движение глаз (нистагм);
• снижение остроты зрения, появление темных пятен в поле зрения;
• утрата брюшных рефлексов;
• легкое дрожание в руках;
• покалывание в мышцах, ноющие боли в пояснице.

Если на основании данных симптомов своевременно поставить диагноз РС и начать адекватное лечение, можно предотвратить появление «типичных» симптомов рассеянного склероза.

Чаще всего врачи диагностируют цереброспинальную форму РС, первые признаки которой могут возникнуть после 16 лет. К числу таких признаков относятся:

• дрожание подбородка, рук;
• нарушения речи;
• нарушения разгибательного и сгибательного рефлексов;
• неспособность выполнения сочетанных движений;
• поражение зрительных нервов, проявляющееся косоглазием, раздвоением предметов в глазах и др.;
• боли, перетекающие от спины к конечностям, в редких случаях – в области лицевого и тройничного нервов;
• асимметрия, искажение черт лица и др.

В целом, характерными симптомами РС являются:

• синдром диссоциации – отражает несоответствие между имеющимися симптомами и наличием расстройства одной или нескольких систем организма;
• частые приступы рвотных позывов, головокружений;
• нарушения функций мочевыделительной системы (ложные, частые позывы к мочеиспусканию);
• непроизвольные подергивания глазных яблок;
• неустойчивая, шаткая походка, нарушение координации движений;
• рассеянность, ухудшение памяти;
• парезы, снижение чувствительности конечностей, гипертонус мышц;
• полиневропатия, радикулопатия;
• психические патологии (в редких случаях, на поздних стадиях).

Патогенез РС

Для понимания механизма развития рассеянного склероза необходимо ознакомиться с патологической анатомией этой болезни.

При проведении микроскопического исследования выявляются хорошо заметные характерные изменения, чаще всего обнаруживаемые в мозговом стволе, спинном мозге и полушариях головного мозга. Наблюдаются множественные бляшки разной величины (от точечных до массивных, занимающих весь поперечник спинного мозга), расположенные преимущественно в белом веществе. Разбросанность и множественность очаговых поражений и определяет название заболевания.

Некоторые бляшки имеют округлые очертания, зачастую сливаются, образуя изменения сложной формы. Оттенок бляшек в разрезе – желтоватый (давно образованные очаги), серый или розовато-серый (новые очаги). По разрезу бляшек определяется их более высокая плотность в сравнении с нормальной мозговой тканью. Данные уплотнения являются признаком склерозирования бляшек, из-за чего заболевание именуется склерозом.

При микроскопии в первую очередь оцениваются изменения миелиновых волокон. В белом веществе, бляшке и области очага в целом присутствуют признаки распада миелиновой оболочки нервных волокон центральных проводников. Причем, повреждения зачастую не затрагивают осевой цилиндр.    

В остром периоде, при наличии инфильтрации и отека, в очаге воспаления нарушается проводимость по нервным волокнам. В последующем, при условии гибели осевых цилиндров, происходят стойкие, необратимые выпадения. По завершении периода острого воспаления осевые цилиндры частично сохраняют целостность и проводимость. В некоторых случаях происходит ремиелинизация нервных волокон. В итоге наблюдается ремиссия, а также удовлетворительное восстановление отдельных, ранее утраченных функций, что является весьма характерным для рассеянного склероза. 

Причины возникновения рассеянного склероза

Ученым пока не известна точная причина развития РС. В настоящее время главной причиной заболевания считается дисфункция иммунной системы, которая может быть спровоцирована различными факторами.

Многие неврологи убеждены, что причиной развития РС является сочетание негативного воздействия окружающей среды (вирусов, экологии) и наследственной предрасположенности. Организм вырабатывает иммунный ответ, вследствие чего нарушается метаболизм и возникают иммунопатологические реакции. Как результат, развиваются воспалительные процессы, повышается уровень цитокинов (противовоспалительных телец) в крови, увеличивается проницаемость гематоэнцефалического барьера. Титры антител проникают в миелиновые волокна, поражая их и постепенно разрушая клетки нервной системы.    

Классификация и стадии рассеянного склероза

На данный момент не существует строгой и общепринятой классификации РС. Большинство авторов предлагают классифицировать заболевание по локализации поражения мозга.

По локализации процесса выделяют следующие формы РС:

• оптическая – поражение зрительной системы;
• мозжечковая – церебеллярные нарушения, часто сочетающиеся с поражением ствола мозга;
• стволовая – самая тяжелая форма, за короткие сроки приводящая к инвалидности (утрате активности, когнитивных функций и др.);
• церебральная – поражение пирамидной системы;
• спинальная – поражение спинного мозга, сопровождающееся тазовыми нарушениями (отсутствием контроля над дефекацией, мочеиспусканием), снижением чувствительности и развитием спастического нижнего парапареза;
• цереброспинальная – самая распространенная форма, характеризующаяся церебральными и мозжечковыми нарушениями, патологиями вестибулярной, зрительной и глазодвигательной систем.

Стадии РС:

• Обострение – усиление ранее выявленных неврологических симптомов, появление новых нарушений в работе ЦНС. Характерны острое начало, регресс многих функций, стрессовое состояние.
• Острая – длится первые 2 недели обострения.
• Подострая – длится 2 месяца с начала обострения, является переходной стадией к хроническому прогрессированию болезни.
• Стабилизация – период длительностью 3 месяца, во время которого нет обострений.
• Ремиссия – период, во время которого симптомы становятся менее выраженными или исчезают.
• Подтвержденное прогрессирование, инвалидизация – устойчивое нарастание неврологических осложнений, снижающих качество жизни и приводящих к ограничению активности и подвижности.

Факторы риска и осложнения

К числу провоцирующих факторов, увеличивающих риск развития заболевания, относятся:

• дефицит витамина D в организме – недостаток солнечного света и вызванный этим фактором дефицит витамина D увеличивают риск возникновения рассеянного склероза;
• сильный стресс;
• бактериальные, вирусные заболевания (в том числе спровоцированные вирусом Эпштейна-Барра, который вызывает развитие мононуклеоза, и нейротропным фильтрующим вирусом, по воздействию напоминающим возбудитель рассеянного энцефаломиелита);
• некоторые аутоиммунные заболевания – РС чаще возникает у людей с сахарным диабетом первого типа, патологиями щитовидной железы, воспалениями кишечника;
• тонзиллит, перенесенный в детском возрасте;
• чрезмерное употребление в пищу блюд из красного мяса;
• работа с красителями, токсинами и другими вредными веществами;
• курение;
• генетическая предрасположенность – если кто-либо из близких родственников страдал РС, риск развития заболевания значительно возрастает;
• климатические особенности региона – РС чаще всего диагностируют у людей, живущих в странах с умеренным климатом: северной части США, Канаде, северной Европе, Новой Зеландии, юго-восточной Австралии.

Известно, что болезнь может поражать людей любого возраста, но наиболее часто ее диагностируют от 16 до 55 лет. Женщины почти в 3 раза чаще страдают рецидивирующе-ремитирующим склерозом, чем мужчины. В целом риск развития РС выше у людей с белой кожей, в особенности родом из северной Европы.

Вероятные осложнения рассеянного склероза, которые могут возникнуть при несвоевременном начале терапии или если при терапии не учитывается тип РС:

• ухудшение концентрации внимания, памяти, нарушение пространственной ориентации;
• эпилептические припадки, тремор;
• всплески беспричинного, неподконтрольного плача и смеха;
• депрессия;
• невралгия тройничного нерва;
• параличи нижних и верхних конечностей, потеря способности к передвижению;
• симптом Лермитта – парестезия (внезапное ощущение сильного жжения), ощущение прохождения тока по спине;
• двоение зрения (диплопия);
• урологические инфекции, уросепсис, нарушения работы органов таза – проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, хронические запоры, потеря контроля за сокращением мочевого пузыря;
• почечная недостаточность;
• нарушение дыхательных функций, затруднения при глотании пищи и воды;
• глубокие незаживающие пролежни.

Возникшие осложнения могут стать причиной полной инвалидизации больного и летального исхода для него.

Диагностика заболевания

После тщательного неврологического осмотра и оценки серьезности симптомов ставится предварительный диагноз. При этом специалист учитывает возраст больного и ряд сопутствующих факторов – наличие сопутствующих хронических заболеваний, наследственность. 

Для диагностики РС применяются следующие методы:

1. Клинический осмотр - проверка функций нервной системы (равновесия, рефлексов, координации движений), поиск мест онемения.
2. Анализ крови на биохимию – дает возможность обнаружить вещества, содержащиеся в крови при рассеянном склерозе.
3. Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) – самый информативный диагностический метод, позволяющий обнаружить очаги демиелинизации в спинном и головном мозге. Оценка внешнего вида бляшек дает возможность определить степень прогрессирования заболевания.
4. Обследование глазного дна для выявления зрительных нарушений.
5. Анализ цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция) – позволяет выявить заболевание с точностью до 90%.
6. Выполнение электроэнцефалографии для оценки биоэлектрической активности головного мозга.
7. Дуплексное сканирование сосудов шеи и головы.

В ходе диагностики важно исключить другие заболевания, имеющие схожую симптоматику. Это могут быть осложнения инфекционных заболеваний (воспаления легких, тифа, малярии и др.), острая атаксия, опухоли спинного мозга, аутоиммунный васкулит и др.

Качественная, своевременная диагностика позволяет выявить заболевание на ранней стадии, начать лечение и предотвратить развитие осложнений. Согласно данным статистики, современные диагностические методы дают возможность выявлять изменения в мозге при появлении первых симптомов у 80% пациентов.

Ремитирующий и прогрессирующий типы

По характеру клинического течения выделяют следующие формы рассеянного склероза:

1. Ремитирующая – отличается редкими обострениями, которые чередуются с ремиссиями, иногда длящимися годами, пораженные участки восстанавливаются частично или полностью. Диагностируется в 80-90% случаев. При ремиссии у пациента могут наблюдаться признаки неврологического дефицита, но он может вести активный образ жизни.
2. Первично-прогрессирующая – имеет незаметное начало с медленным, необратимым нарастанием симптоматики с потерей когнитивных функций. Диагностируется до 15-16 лет, начинается с прогрессирования.
3. Вторично-прогрессирующая – на ранних стадиях напоминает ремитирующую форму, а на поздних переходит в прогрессирующую.
4. Прогрессирующе-ремитирующая – редкая форма, при которой болезнь начинается с ремитирующего течения и постепенно переходит в первично-прогрессирующую форму. 

Симптомы РС у женщин

У женщин рассеянный склероз начинается раньше и обычно протекает более благоприятно, чем у мужчин. Чаще наблюдается эффективное восстановление после периодов обострений. В некоторых случаях диагностика осложняется из-за полного регресса симптомов в сочетании с колебаниями настроения и другими неспецифическими жалобами. Важно не спутать РС с другими неврологическими расстройствами – миастенией, фибромиалгией, доброкачественным позиционным головокружением и др.   

Рассеянный склероз у мужчин

У мужчин заболевание чаще всего диагностируют в возрасте 20-45 лет, но иногда оно может встречаться и у детей. Мужчины страдают РС в 2 раза реже женщин, но заболевание протекает тяжелее и хуже поддается лечению.

Симптомы рассеянного склероза у мужчин:

• глазные расстройства – изменения цветовосприятия, снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, вертикальный нистагм;
• нарушения чувствительности – ощущения онемения, покалывания в разных частях тела, снижение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, реже – поверхностной и температурной чувствительности;
• параличи, парезы;
• интенционный тремор – дрожание кончиков пальцев при завершении произвольных движений.

РС у детей

Клиническая картина рассеянного склероза у детей отличается атипичностью и вариабельностью. Приблизительно в 31% случаев симптомы проявляются резко, в остальных случаях наблюдается подострый дебют с минимальными неврологическими симптомами. В начале заболевания у 33% пациентов возникает только 1 клинически значимый признак, у 67% - полисимптомная манифестация РС. 

Основная жалоба – утомляемость, не связанная с внешними причинами и присутствующая даже после длительного отдыха. Также характерны снижение зрения, дискомфорт при движении глазами, потеря интереса к повседневной деятельности. При остром начале заболевания детей беспокоят сильные головные боли, лихорадка, тошнота и рвота, иногда – судорожный синдром, головокружение, нарушения сознания. При поражении ствола мозга нарушаются сердцебиение и дыхание. При прогрессировании РС присоединяются расстройства чувствительности, нарушения двигательных функций, дисфункция органов таза. Типичные признаки РС у детей – снижение памяти, утрата приобретенных навыков, замедление мыслительных процессов. 

Лечение рассеянного склероза

Терапия рассеянного склероза подбирается в индивидуальном порядке и в многом зависит от симптомов и стадии заболевания. Лечение проводится с целью уменьшения тяжести и частоты обострений, замедления прогрессирования и ослабления симптомов процесса, повышения качества жизни пациента. Для этого больному назначается специфическая болезнь-модифицирующая терапия (БМТ), иногда сочетаемая с применением стероидных и других препаратов. Чтобы пациент легче справился с утомляемостью, ему могут назначить регулярные физические упражнения, соблюдение здорового режима сна.  

Сегодня больным РС доступны различные схемы приема инъекционных, внутривенных и пероральных лекарственных средств. Но основу медикаментозной терапии составляют препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС).

Для лечения быстро прогрессирующих форм РС применяют:

• иммуносупрессоры (митоксантрон);
• плазмоферез;
• иммуномодуляторы на основе бета-интерферона.

Для симптоматической терапии используются:

• антиоксиданты;
• энтеросорбенты;
• миорелаксанты;
• антихолинэстеразные препараты;
• ноотропы, барбитураты;
• витамин Е, витамины группы В и др.

В стадии ремиссии практикуется санаторно-курортное лечение, массаж, ЛФК.

Прогноз заболевания

Рассеянный склероз нельзя излечить полностью, но можно контролировать медикаментозно. Прогнозы относительно развития данного заболевания не очень благоприятны. Но при своевременной постановке диагноза и адекватном лечении можно поддерживать здоровье на приемлемом уровне в течение многих лет.

Довольно часто пациентам удается уйти в ремиссию на 1-2 года, особенно на ранних стадиях болезни. Иногда наблюдаются ремиссии длительностью 8 лет и более. В 15% случаев больные сохраняют работоспособность за счет систематической терапии, смягчающей протекание заболевания. В одной трети случаев больные РС способны работать в облегченных условиях.

Очень многое зависит от формы рассеянного склероза. Наиболее коварной считается первично-прогрессирующая форма. Из-за размытой симптоматики на ранних стадиях диагноз зачастую ставится не сразу, соответственно, затягивается и начало лечения. При этом, у около половины больных долго наблюдается естественное течение заболевания с сохранением практически привычного образа жизни и работоспособности. В течение 10-15 лет у большинства больных формируется тяжелый неврологический дефицит. 

Профилактика

К сожалению, в настоящее время не разработано специфических мер профилактики развития РС. Существующие методы терапии замедляют развитие рассеянного склероза и наступление инвалидности, поэтому их важно начинать в самые ранние сроки с момента подтверждения диагноза.  

Эффективные терапевтические схемы снижают риск осложнений, замедляют прогрессирование заболевания. Для продления периода рецессии пациентам рекомендуется предпринимать следующие меры:

• правильно, полноценно питаться;
• отказаться от употребления спиртных напитков, курения;
• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• соблюдать режим отдыха;
• не переохлаждаться и не перегревать организм;
• придерживаться назначенной иммуномодулирующей терапии;
• регулярно проходить диагностику.

Список литературы/источников

1. Завалишин И.А., Переседова А.В. Рассеянный склероз: патогенез и лечение // Международный неврологический журнал. — 2005. — Т. 1. — С. 12-19.
2. Завалишин И.А., Елисеева Д.Д. Лечение рассеянного склероза // Доктор. Ру. — 2009. — №. 4. — С. 25-29.
3. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Рассеянный склероз. — 2010. — 272 с.
4. Марков Д.А. (ред.). Демиелинизирующие заболевания нервной системы в эксперименте и клинике // Наука и техника. — 1970. — 303 с.
5. Карлов В.А. Неврология // Медицинское информационное агентство. — 2011. — 664 с.
6. Шевченко П.П. и др. Рассеянный склероз: этиопатогенез с позиции современной науки // Успехи современного естествознания. — 2014. — №. 6. — С. 123-124.
7. Гусев Е.И. и др. Варианты течения и прогноз при рассеянном склерозе // Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания. — М.: Милош, 2004. — С. 158-180.
8. Столяров И.Д., Осетров Б.А. Рассеянный склероз // Практическое руководство. — 2002. — 176 с.
9. Хабиров Ф.А. и др. Клиническая картина, диагностика и лечение рассеянного склероза. — 2010. — 86 с.
10. Баркхоф Ф. Роль магнитно-резонансной томографии в диагностике рассеянного склероза // Рассеянный склероз: клинические аспекты и спорные вопросы / Под ред. А.Дж.Томпсона и др.: Пер. с англ. — СПб.: Политехника, 2001. — С.62-84.
11. Suzuki M. et al. An autopsy case of the Marburg variant of multiple sclerosis (acute multiple sclerosis) // Internal Medicine. — 2013. — Т. 52. — №. 16. — С. 1825-1832.
12. Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание, 21.
13. Рассеянный склероз. Клинические рекомендации. Минздрав России, 2018.